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为何血友病人被称为“玻璃人”

什么是血友病

血友病患者因极易受伤流血而被称为“玻璃人”,不论是外伤性还是手术内伤流血,都有可能因为血流不止而致残。那么,什么是血友病?它对于一个家庭来说意味着什么?目前,中国血友病患者大约有10万人,仅有一成患者登记在册,9%以上的患者成残疾。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

作为血友病患者的症状会出现一个小伤口,也会流血不止,需要立刻止血包扎,用药凝血因子。走路腿不敢着地,这是因为关节积血,腿部出血。口腔里的齿龈、舌、口腔粘膜等部位还有皮下组织易出血。在四肢如腿、手臂、脚底等部位有假肿瘤囊肿。如果在显微镜下能观察到血尿甚至出现肉眼血尿的那就是重型血友病甲患者,他们还会出现肌肉出血和血肿。

血友病的类型

1.血友病甲

因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.血友病乙

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

3.血友病丙

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

而且根据调查发现15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病甲最多占85%,血友病乙占15%,血友病丙较少见。

如何检查血友病

血友病患者只要长期坚持补充凝血因子,跟正常人别无两样,可以健康生活。但另一严峻的现实显示,由于人们对血友病的认识太薄弱,无法及早发现病情及早治疗。所以需要了解如何检查血友病。检测血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。

另外血友病人要注意以下几点:

1.坚持锻炼。强壮的肌肉有助于防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。

2.切勿服用阿司匹林。乙酰水杨酸会导致更多的出血,其它药物也会影响凝血,服用前需要问医生。

3.避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血。

4.保护好牙齿。避免牙科疾病,牙科注射和手术会引起大量出血。

5.学习好基本的急救方法。

6.饮食。宜用保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物。

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